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Kortikale Dysplasie ist eine Hirnstörung, die auf die abnormale Entwicklung von Neuronen in der Großhirnrinde zurückzuführen ist. Neuronale Anomalien erzeugen mehrere neurologische Symptome, die früh im Leben auftreten. Dies ist die Hauptursache für Epilepsie im Kindesalter. Die Diagnose und Behandlung von Anfällen, die durch kortikale Dysplasie verursacht werden, war schwierig, da die von der Krankheit betroffenen Teile des Gehirns bei jedem Patienten unterschiedlich sind.
Definition
Kortikale Dysplasie tritt auf, wenn die Entwicklung einiger Gehirnzellen, Neuronen genannt, im Embryo oder Fötus die graue Substanz des Gehirns nicht erreicht, für die sie genetisch bestimmt sind. Infolgedessen werden die kortikalen Bereiche weniger neuronale Verbindungen als für eine ordnungsgemäße Funktion geeignet sind. Die betroffenen kortikalen Bereiche können klein und gut definiert sein oder eine gesamte Gehirnhälfte umfassen.
Ursachen
Obwohl die genauen Ursachen der kortikalen Dysplasie nicht identifiziert wurden, deuten zahlreiche Untersuchungen darauf hin, dass die Erkrankung möglicherweise eine starke genetische Komponente aufweist. Viele Kinder, die aufgrund einer kortikalen Dysplasie eine Epilepsie entwickeln, haben in der Familienanamnese Epilepsieprobleme, und diejenigen, die andere Familienmitglieder haben, die an Epilepsie leiden, neigen dazu, in einem jüngeren Alter Anfälle zu erleiden.
Symptome
Krampfanfälle bei Säuglingen oder Kleinkindern sind das häufigste Symptom einer kortikalen Dysplasie. Epilepsie aufgrund einer kortikalen Dysplasie tritt sehr früh im Leben eines betroffenen Kindes auf, da Anomalien des Kortex in der Gebärmutter auftreten und bei der Geburt vorhanden sind. Andere neurologische Symptome variieren je nach betroffenen Teilen des Gehirns, obwohl andere häufige Symptome geistige Behinderung, Hyperaktivität, aggressives Verhalten, überdurchschnittlich großer Kopf und abnormale tiefe Reflexe sind.
Diagnose
Kortikale Dysplasie ist eine schwer zu diagnostizierende Erkrankung, da die betroffenen Teile des Gehirns bei jedem Patienten unterschiedlich sind. Neurologische Tests wie Positronenemissionstomographie (PET-Scan), Computertomographie und Magnetresonanztomographie werden durchgeführt, um anomale Teile in der Großhirnrinde zu erkennen. Das Elektroenzephalogramm, das Elektroden auf der Kopfhaut verwendet, um die Gehirnaktivität zu überwachen und aufzuzeichnen, wird auch verwendet, um den Ort der Läsionen zu identifizieren, von denen die Anfälle stammen.
Behandlung
Die Behandlung der kortikalen Dysplasie konzentriert sich auf die Behandlung und Kontrolle der Anfälle, die sich aus der Erkrankung ergeben. Die verwendeten Methoden variieren bei jedem Patienten. Antikonvulsiva sind bei einigen Personen erfolgreich, während sie bei anderen Personen schwere und unkontrollierbare Anfälle hervorrufen können, während eine Operation zur Entfernung des abnormalen Teils des Gehirns die effektivste Option sein kann.